・６８・ Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃｕｌａｒ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ ２０１０，Ｖｏ１．１５，Ｎｏ．１ ．病例报告． 左心室横纹肌肉瘤一例 王强徐志云 陆方林汪雷 １临床资料 患者女，５ｌ岁，因“发作性胸闷、晕厥１年余”于２００９年 ４月入院。既往ｌ２年前曾因子宫横纹肌肉瘤于外院行子宫 次全切除术。１１年前因肉瘤复发于我院行残余宫颈肉瘤切 除、附件及膀胱部分切除、双侧输尿管再移植术，术后接受多 次化疗。入院查体：未触及肿大淋巴结，双肺呼吸音清，心律 齐，心脏听诊未闻及明显杂音。心脏超声：左心室壁外侧心 包内实性占位，大小约９．５ ｅｍ×４．８ ｃｍ，心脏腔室内径及收 缩功能正常。胸部ＣＴ：左心室外侧心包内弧形软组织影，增 强显影可见强化（图１）。正电子发射体层摄影（ＰＥＴ）：左心 室外侧肿瘤，未见其他部位转移。ｘ线胸片及心电图基本正 常。初步诊断子宫横纹肌肉瘤术后左心室肉瘤。完善术前 准备后于全麻下行剖胸探查术。探查见：肿瘤位于心包内， 呈鱼肉样，质脆易出血，粘连紧密，分离困难。因肿瘤浸润广 泛、质地易碎、血运丰富且与周围组织粘连紧密，无法完全切 除，故仅行肿瘤活检。病理检查：具多形性细胞核及深染的 梭形肿瘤细胞（图２）；免疫组织化学染色：波形蛋白、结蛋 白、ｗＴ１阳性（图３），细胞角蛋白、上皮膜抗原、Ｓ－１００阴性； 镜检结合免疫组化染色：低分化间叶性恶性肿瘤，倾向于横 纹肌肉瘤。 ２讨论 恶性心脏肿瘤是一类少见的疾病，约占全部心脏肿瘤病 例的２５％。原发于心脏的恶性肿瘤一般以肉瘤多见，其中 横纹肌肉瘤居第２位，生长迅速且可侵犯瓣膜、冠状动脉及 心包，有时可仅见于心室壁。远隔器官起源的恶性肿瘤也具 有心脏转移的潜在能力，继发的心脏恶性肿瘤较原发心脏恶 性肿瘤更为常见。文献报道，继发性心脏恶性肿瘤的来源一 般以淋巴瘤、黑色素瘤、白血病、肺癌、乳腺癌和消化系统肿 瘤等为主…。目前仅见子宫内膜间质肉瘤或子宫平滑肌肉 瘤心脏转移的个案报道 。 本例患者的组织病理学及免疫组织化学检查结果，既与 独立起源的原发心室横纹肌肉瘤，又与子宫横纹肌肉瘤远期 的左心室孤立转移灶相符合，这两种情况均是极罕见的。组 织学检查难以确切鉴别两者，通过分析患者两病发病间隔较 长、无其他常见部位转移灶及术中所见，考虑患者心脏与子 宫分别独立起源横纹肌肉瘤的可能性大。 由于外科手术是改善症状、延长生命的最佳方案，且患 者术前症状明显，多项检查提示肿瘤孤立、无其他部位转移， ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－５４１０．２０１０．０１．０２３ 作者单位：２００４３３上海，第二军医大学长海医院胸心外科 通讯作者：王强，电子信箱：ｗ．ｑｉａｎｇ＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｒｎ 图１胸部ＣＴ示左心室壁外侧心包内弧形软组织块影，增 强显影可见强化（右向箭头示左心室，左向箭头示心脏肿 瘤）图２肿物病理镜检（ＨＥ染色，×１００）：肿瘤细胞梭 形，核圆形，卵圆形，深染异形，排列成束状，漩涡状图３ 肿物免疫组化标记结果（×４００）：ｗＴｌ阳性 存在手术彻底切除的可能，因此有剖胸探查指征。术中发现 肿瘤浸润广泛，完全切除有损伤冠状动脉、瓣膜等心脏结构 的风险；虽然在某些病例采取完全切除肿瘤后行心室重建联 合冠状动脉旁路移植及瓣膜置换的方法提供了彻底切除肿 瘤的可能，但这也存在因术后残余心腔过小，无法保证正常 心脏功能的风险；勉强行部分切除又因肿瘤血运丰富、质地 易碎可能导致术后止血困难及局部播散转移。所以，放弃手 术仅取活检是适当的选择。该患者肿瘤发现较晚，瘤体巨 大，手术无法切除，远期预后不佳。近年来有心脏移植或心 肺联合移植治疗心脏恶性肿瘤的报道，但因手术风险大、术 后远期仍有部分患者死于复发转移 Ｊ，长期疗效仍存在争 议。此外心脏恶性肿瘤患者可能无法在有限的时间内得到 供体，是有待进一步解决的问题。 参考文献 ［１］ Ｒｅｙｎｅｎ Ｋ，ＫＯｃｋｅｒｉｔｚ Ｕ，Ｓｔｒａｓｓｅｒ ＲＨ．Ｍｅｔａｓｔａｓｅｓ ｔｏ ｔｈｅ ｈｅａｒｔ． Ａｎｎ Ｏｎｃｏｌ，２００４，１５：３７５－３８１． 【２］Ｒｅｎｚｕｌｌｉ Ｐ，Ｗｅｉｍａｎｎ Ｒ，Ｂａｒｒａｓ ＪＰ，ｅｔ １ａ．Ｌｏｗ・ｇｒａｄｅ ｅｎｄｏｍｅｔｒｉａｌ ｓｔｍｍａｌ ｓａｒｃｏｍａ ｗｉｈｔ ｉｎｆｅｒｉｏｒ ｖｅｎａ ｃａｖａ ｔｕｍｏｒ ｔｈｒｅｍｂｕｓ ａｎｄ ｉｎｔｒａｃａｒｄｉａｃ ｅｘｔｅｎｓｉｏｎ：ｒａｄｉｃａｌ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｍａｙ ｉｍｐｒｏｖｅ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ｆｒｅｅ ｓｕｒｖｉｖａ１．Ｓｕｒｇ Ｏｎｅｏｌ，２００９，１８：５７－６４． 【３］Ｐｅｎｇ ＹＪ，Ｈｕｅｎｇ ＧＧ，Ｌｅｅ ＨＳ．Ａｃｕｔｅ ｈｅａｒｔ ｆａｉｌｕｒｅ ａｓ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ｏｆ ｍｅｔａｓｔ￣ｉｅ ｕｔｅｒｉｎｅ ｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ ｔｏ ｔｈｅ ｈｅａｒｔ ａｎｄ ｌｕｎｇ．Ｈｅａｒｔ Ｌｕｎｇ，２００４，３３：４６－４９． （收稿日期：２００９－０８・２１） （本文编辑：谭潇）